腎臟
在腎臟的病變最常見(jiàn)癥狀是蛋白尿,也可能造成單純的腎炎(Frank nephrosis)。蛋白尿的嚴(yán)重程度與沉積物在腎臟沉積的嚴(yán)重程度并不一定相關(guān),可能伴隨或不伴隨腎病癥候群。在 AL 的病患約有 25% 在疾病診斷時(shí)已有腎病癥候群,而總共有 40% 的病患會(huì)發(fā)生。而 AA 的病患約有 90% 在診斷時(shí)便有腎臟功能異�;蛘吣I病癥候群。在腎臟的病灶通常是不可逆的,并且最終會(huì)進(jìn)展至氮血癥(azotemia)并致死,腹膜或血液透析能多少改善此預(yù)后,但整體而言預(yù)后并不好,尤其是發(fā)生在 AL 的病患時(shí)。Renal tubular acidosis 與 renal vein thrombosis 可能會(huì)發(fā)生,高血壓較少見(jiàn),只在較長(zhǎng)期的 amyloidosis 病患。
病理上,沉積最明顯的地方在腎絲球,不過(guò)也可以沉積在腎小管旁邊、在腎間質(zhì)里面、還有血管壁里。有 10% AL 腎臟病變者沉積物沒(méi)有出現(xiàn)在腎絲球而在其他地方。而單以型態(tài)學(xué)是無(wú)法區(qū)分是 AA 或 AL。若出現(xiàn) Intra- 或 extracapillary glomerular cell 增生,則比較不像是 amyloidosis。
如果疾病早期沉積很少,則
光學(xué)顯微鏡可能無(wú)法診斷,必須使用電子顯微鏡。類(lèi)淀粉沉積纖維會(huì)行程隨機(jī)排列、僵硬、不分枝的的棍狀物。直徑約 8~10 nm;長(zhǎng)度 30~100 nm 不等。有時(shí)候可看見(jiàn)念珠狀的結(jié)構(gòu),彼此間距離 5 nm。然后這些纖維的橫切面看起來(lái)是空心的。最初沉積的地方在 mesangial cells、mesangial 與 endothelial cell 中間、mesangial cell 與 basement membrane 中間。然后擴(kuò)展到 subendothelial zone 并穿過(guò) basement membrane。這時(shí)在光學(xué)顯微鏡下,有時(shí)候看來(lái)會(huì)像是 membranous nephropathy。而沉積物旁邊的 epithelial foot processes 常常會(huì)被阻塞。
Amyloid P 的免疫染色可以在任何種類(lèi)的 amyloidosis 中染出,但 amyloid P 不只會(huì)黏附在類(lèi)淀粉纖維上,也可以在免疫型的 glomerulopathy 或甚至正常的 GBM 與血管上出現(xiàn)。