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無虹膜癥伴隨一些疾病包括-體視解剖顯微鏡專業(yè)廠家

信息分類:生命科學(xué)小百科    作者:YIYI發(fā)布 

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可與無虹膜癥同時出現(xiàn)的主要疾病包括:

一、米勒氏癥候群(Miller syndrome):偶發(fā)性無虹膜癥的患者中約有30%,可併發(fā)威爾姆氏腫瘤(一般在五歲以前發(fā)作),稱之為米勒氏癥候群;其他病癥還包括生殖泌尿道異常、智能遲鈍、顱顏畸形等。
二、葛拉斯彼氏癥候群(Gillespie syndrome):無虹膜癥併有小腦運動失調(diào)及智能遲鈍時,稱之為葛拉斯彼氏癥候群;此疾為隱性遺傳,雖有無虹膜癥但病因不在PAX6基因,所以不會發(fā)生威爾姆氏腫瘤,主要病灶為小腦及部分大腦的發(fā)育不良。
三、青光眼:青光眼是無虹膜癥的主要視力喪失原因;一般多要到成年時才會發(fā)作,主要是因為前房隅角被殘馀的虹膜組織阻塞。
四、白內(nèi)障:相關(guān)的白內(nèi)障種類包括前極型、錐型、皮質(zhì)型、層型、核型等;如果在出生時發(fā)現(xiàn)有明顯的白內(nèi)障,就需要適時的手術(shù)以避免發(fā)生弱視。
五、水晶體移位
六、角膜異常:一般多為小角膜、角膜混濁、及角膜血管翳(一般在兩歲前,由上下兩側(cè)角膜開始發(fā)生)等;目前認(rèn)為病因可能與角膜輪部干細(xì)胞(limbal stem cells)的不正常有關(guān)。
七、視神經(jīng)與黃斑視小凹發(fā)育不良:主要造成視力減退及眼球震顫的原因;視神經(jīng)或黃斑發(fā)育不良的程度與虹膜的缺損程度并無關(guān)聯(lián)。
八、斜視:主要會發(fā)生內(nèi)斜視。
九、眼球震顫:可發(fā)生先天性眼球震顫,主要為鐘擺式眼球震顫(pendular nystagmus);特點為兩眼規(guī)律且對稱的眼球震顫。

無虹膜癥的患者,都需要接受完整的基因篩檢與全身檢查,甚至直系親屬也應(yīng)一同接受完整眼科檢查。至于無虹膜癥的治療主要針對屈光不良、角膜混濁、白內(nèi)障、及青光眼等,但因為到目前為止仍沒有較佳的無虹膜癥治療方式,一般預(yù)后皆不良。
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